Radyografik Çalışmalar Ve Sintigrafiler
Hipofizden aşırı ACTH üretiminden şüphe ediliyorsa sella CT ve MRI yapılmalı, adrenal etyoloji düşünüyorsa abdomenin CT ve MRI yapılmalıdır. Adrenal adenoma yada karsinomalı hastalarda ipsilateral kitle görülebilir. Kontrlateral adrenal suprese ve atrofiktir. Bilateral nodüler hiperplazide her iki adrenal büyümüştür. 1131 -19-iodokolesterol kullanılarak yapılan sintigrafik tetkikte, bilateral adrenal hiperplazide izotop uptakeinin bilateral arttığı görülürken adrenal karsinomada malignanside düşük izotop uptakeinin olduğu yada hiçbir bölgede uptakein olmadığı görülür.
Tedavi
Cushing sendromunun tedavisi kortizol kaynağının ortadan kaldırılmasına yöneliktir. Adrenalektomi, adrenal adenoma ve adrenal karsinomanın tedavi yöntemidir. Unilateral adrenalektomiden sonra steroid replasman tedavisi en azından birkaç ay süreyle uygulanma-lıdır. Adrenokortikal karsinomanın cerrahi eksizyonu böbreği de kapsar, mitotanla adjuvan kemoterapi kullanılabilir. Survival iyi değildir. Çocuklarda bilateral nodüler hiperplazi
total adrenalektomi yada bir bezin total çıkarılmasıyla tedavi edilir. Total adrenalektomi, geçmişte Cushing hastalığına sekonder bilateral adrenal hiperplazide kullanılıyordu. Ancak günümüzde hipofizektomiye yetersiz yanıt veren ciddi vakalar için de kullanılmaktadır. Adrenalektomi komplikasyonlan enfeksi-yon ve yara iyileşmesinin bozulmasıyla birlikte yara ayrılmasıdır.
Preoperatif metirapon, düşük doz heparin, profilaktik antibiyotik ve A vitamini kullanılması postoperatif morbiditeyi düşürür. Bilateral burun estetiği total adrenalektominin
önemli bir geç komplikasyonu kortizol inhibisyonunun kaldırılmasının sonra hipofizde tümör gelişmesiyle karakterli Nelson sendromunun ortaya çıkmasıdır. %10 vakada görülür. Bu nedenle bazı merkezlerde hipofizde
tümör gelişmesinin önlenmesi için bilateral total adrenalektomiden önce hipofiz radyasyonu uygulanır. Cushing sendromunda kemoterapi kortizol
sentezinin blokajına yölenir. Genellikle operasyondan önce kortizol seviyeleri yeterince azalmamışsa kullanılır. Metirapon ve amino-glutetimid kombine olarak kullanılmaktadırlar. Aminoglutetimid, kolesterolün pregnenelona dönüşümünü bloke ederler. MHotan, adrenokortikal hücrelerde nekroza neden olan bir insektisittir. Cushing sendromu ACTH üretiminin
 CUSHİNG SENDROMUNUN KLİNİK MANİFESTASYONLARI
Manifestasyon İnsidans (%)
Obezite 95
Hipertansiyon 85
Glukozüri ve azalmış glukoz toleransı 80
Menstruel ve seksüel disfonksiyon 76
Hirsutizm ve akne 72
Stria 67
Güçsüzlük 65
Osteoporoz 55
Kolay morarma 55
Psikiyatrik bozukluklar 50
Ödem 46
Poliüri 16
Oküler değişiklikler 8
Tanı
Cushing sendromu tanısı hlperkortizolizmin ¡österilmesi ile yapılır. Plazma düzeyleri normal yada /üksek olabilir. Ancak diürinal ritm kaybolduğunda
sabit kalır. Cushing hastalığı yada ektopik ACTH iretimine bağlı Cushing sendromu vakalarında ACTH ;eviyesi yüksektir.
Hipoflzer, ektopik ACTH ve adrenal etyolojisi Pushing sendromlarını ayırmak için şu testler kullanılır. Deksametazon supresyon testi. Hiperkortizolizmin
ıipofizer nedenlerini adrenal nedenlerden ayırdetmek çin yararlıdır. Deksametazon hipofizden ACTH alınımını kortizolden daha potent olarak suprese eden ;entetik kortikosteroiddir. Cushing sendromlu ıastalarda 1 mg deksametazon dozundan sonra kortizol leviyeleri yüksek kalır. Yüksek dozlarda (8 mg/gün) leksametazon kullanıldığında Cushing hastalığı olan
hastalarda kortizol seviyesi suprese olur. Adrenal ümörden otonom kortizol sekresyonu yada ektopik \CTH sekresyonu söz konusuysa kortizol seviyeleri /üksek kalır.
Metirapon testi. Metirapon bir kortizol enzim olan . 1 hidroksilaz üzerine parsiyel inhibitor etkisi aracılığıyla hipofizer olan yada olmayan Cushing’in ayrımında yardımcı olur. Kortizol yerine, hipofizde feedback yapmayan 11-deoksikortizol üretilir.11deoksi kortizol serumda17 hidroksikortikosteroidin artması şeklinde idrarda saptanır. Cushing hastalığında idrarda normalden fazla 17 OH kortikosteroid atılır. Otonom adrenal tümörlü yada ektopik ACTH üreten hastalarda 11- deoksikortizol ve 17-OH kortikosteroid seviyesi metirapon testinden sonra değişmez. ikiye ayrılır. Semptom vermeyen surrenal kitlelerin %90′ı adenomdur. Pratik olarak çapı 3 cm’den daha küçük oları surrenal krHeler benlgndlıier ve bunlar periodlk BT ile takip edilirler.
FEOKROMASİTOMA
Adrenal medullanın yada ekstraadrenal sempatik sinir dokusunun nöral krest orijinli hücrelerinden gelişen bir kromaffin hücre lümörüdür. Zuckerkandl organı i. mesenterica inferior ve aort bifürkasyonu bölgesinde
yerleşen paraaortik sinir dokusudur. Ekstraadrenal eokromasitomanın sık geliştiği bir yerdir. :eokromasitomaların %85-90′ı adrenal medullada
¡elişir, yaklaşık % 10′u bilateraldir. Feokromasitomalann •aklaşık %10′u maligndir. Daha sık olarak kadınlarda görülür, amilyal tümörlerin %20′si maligndir. Feokromasitomalar kstraadrenal yerleşimli olurlarsa %30-40′ı maligndir. 4EN Ha ve MEN Ilb’nin bileşenlerinden birisi Bokromasitomadır.
Klinik
Belirti ve bulguları dolaşımda artan katekolaminlere ağlıdır. Hipertansiyon, taşikardi, terleme, çarpıntı, tremor, nksiete, abdominal ağn, kabızlık, ateş, kik» kaybı ve glukoz toleransı gibi belirtileri vardır. Hipertansiyon sürekli yada
aroksismal olabilir. Çocuklarda ve malign okromasitomalılarda devamlı hipertansiyon vardır, îdavi edilmeyen tümörler myokardit, konjestif kalp
yetmezliği, ventriküler fıbrilasyon stroke ve gastrointesıal enfarkta neden olabilir.
Tanı
Norepinefrin ve epinefrin ile, normeta-nefrin, metanefrin vanilmandelik asit gibi metabolitlerinde artma olur. ınlar idrarda ölçülebilir. Feokromasitoma tanısı nulursa tümör lokalizasyonu yapılmadan 10 gün önce a adrenerjik antagonist fenoksibenzamin kullanılması hekolamin fazlalığının  karc Uyovasküler etkilerini bloke eder, cak vasküler tonusu da bloke ederek hipovolemiye neden ır. Fenoksibenzaminin yan etkileri postural hipotansiyon, sal konjesyon, güçsüzlük, bulantı ve ejekülasyon çlüğüdür. Taşikardi yada aritmiler varsa propranalol i beta adrenerjik blokörler tedaviye eklenebilir. CT MRI ile adrenal bez içinde 1 cm’den küçük lezyonlar
atanabilir. I131-MIBG ile yapılan sintigrafi ektopik ıkromasitomaların lokalizasyonunda yararlıdır, ektif arteryografi nadiren kullanılır.
Tedavi
Preoperatif adrenerjik blokaj ve hidrasyondan ıra adrenal tümör cerrahi olarak eksize edilir, srasyon esnasında hipertansiyon, taşiaritmiler ve
ırılma sonrası hipotansiyon açısından hastanın rcatli monitörizasyonu gereklidir. İntraoperatif srtansiyon sıklıkla, bir düz kas relaksanı olan
intravenöz sodyum nitroprussid ile tedavi edilmektedir. Tümör cerrahi esnasında mümkün olduğu kadar az manipüle edilmelidir. Birçok araştırmacı her iki adrenal ve paraaortik sempatik zincirin gözden  geçirilmesi için anterior cerrahi girişimi uygun bulmaktadırlar. Familyal
feokromasitomada kontrlateral bezde başka bir feokromasitoma gelişme risk nedeniyle bilateral adrenalektomi yapılmalıdır. Hastaların yaklaşık %5′inde rekürren hastalık gelişir. Malign feokromasitomada 5 yıllık survival %30-40′tır. Metastazlar sıklıkla kemik lenf nodlan, karaciğer ve akciğeredir. Metastatik hastalık, cerrahi debulking prosedürleri, kemoterapi yada radyasyonla tedavi edilir. Yüksek doz 1131 -MIBG metastatik depositlerde palyatif tedavi için kullanılır.
ÖZET BİLGİLER SURRENAL HASTALIKLAR
Feokromositoma
* % 90 adrenal medulla kaynaklı adenomdur.
* Paradoksal hipertansiyon vardır.
* Zuckerkandl organından gelişirse paragangliyoma denir.
* % 10 otozomal dominant geçer.
* Hipertansiyon, taşikardi, sinirlilik, ajitasyon, baş ağrısı, baş dönmesi, bayılma, tremor, flushing, epigastrik ağrı ve dispne ile gelir.
* Nöbetler ıkınmayla agreve olabilir.
* Medüller olanı sistolik tansiyonla giderken estetik burun ameliyatı ekstramedüller olanı diastolik tansiyonla gider.
* CT.MRI, P\ laboratuarla tanı konulur.
* İdrarda katekolamin, VMA ve metanefrin bakılmasıyla labaratuar tamamlanır.
* Gerekirse Klonidin supresyonu, Glukagon ve Fentolamin testlerine başvurulur.
* Preoperatif; B Bloker, Alfametiltirozin ve dibenzilin verilir.
* En sık operasyon komplikasyonu, hipertansif krizdir.
* Medikal tedavide dibenzilin, fenoksibenzamin, fentolamin ve prazosin kullanılır.
• Conn sendromu:
* Odemsiz hipertansiyon gözlenir.
* Reninden bağımsızdır.
* En sık unilateral adenom nedeniyle olur.
* Semptomlar su, Na tutulup K kaybına bağlıdır.
* En iyi tanıyı BT sağlar.
* Hiperplazide aldosteron postural değişiklikten etkilenmezken, adenomda etkilenir.
* Total adrenelaktomi yapılır, preop medikasyon spironolaktan ile sağlanır.
• Thomson testi;
Hastaya 5 İt su verilir. Hastanın normalde bu sıvıdan %50-