Plazma kalsitonin düzeyleri bazal olarak ölçülür yada kalsiyum yada pentagastrin uygulanmasının ardından ölçülür ve böylece asemptomatik MEN HA yada familya! MTC’Ier saptanır. Asemptomatik hastalarda MTC tiroid bezinde sınırlıdır. Bunlar total tiroidektomiden fayda görürler, ancak klinik olarak palpabl MTC si olanlar göğüs estetiği merkezi yada multinodüler tiroid bezi bulunanlarda sıklıkla lenf nodu metastazı vardır. Bu hastalar daha az oranla kür olmaktadırlar.
Feokromasitoma
Kromafin hücrelerden köken alan ve bunların salgıladığı hormonları salgılayan (adrenalin, NA, dopamin) adenomlardır. Bunların %90′ı benign %10′u maligndir. %90fı adrenal medulla kaynaklı, %10 diğer nöral
dokulardan köken alır %10 bilateraldir, %9Vt, adrenal bezdedir. %10 nonadrenaldir. %70 basit feokrositoma (sporadik) %30 MEN ile birliktedir. MEN İla ve MEN llb’de feokromasitomalar 2. ve 3. dekatta oıtaya çıkarlar. Nadiren maligndirler. Adrenal içine %60-80 bilateral oluşurlar.
Bu tümörlerin büyük kısmı MTC ile eş zamanlı yada hemen ardından tanınırlar. MEN İla ve llb’de feokromasitoma sessiz seyredebileceği gibi frontal başağrısı, episodik diyaforez, çarpıntı ve anksiete gibi ciddi semptomlara neden olabilirler. Hipertansiyon devamlı yada epizodiktir.
Paratiroidler
MEN Ila’da paratiroid bezlerin hiperfonksiyonu sendromun en değişken komponentidir. Primer olarak jeneralize esas hücre hiperplazisi ve tipik olarak multipl bez büyümesi vardır. Hastaların çoğu asemptomatiktir.
Değişen kalsiyum hemostazının en sık bulgusu (MEN Ha da) asemptomatik yada semptomatik renal taşlardır. Osteitis fibrosis sistica yada nefrokalsinozis gibi daha ileri hiperparatiroidizm bulguları sık değildir. Primer
hiperparatiroidizm MEN llb’de görülmez.
MEN IIB’NİN NONENDOKRİN MANİ FESTAS YONLARI
MTC ve feokromasitomaya ek olarak MEN Ilb’li hastalarda kas-iskelet ve sinir sistemi amormallikleri görülür. MEN Ilb’li hastalarda ince uzun ‘marfanoid’bir görünüm vardır. Dudak, dil, ve oral mukozada multipl
nöromalar gelişir. Gözlerde hipertrofiye korneal sinirler saptanır. Gastrointestinal sisteme diffüz ganglionöromatozis gelişebilir. Ayrıca pes planus yada cavus, pectus ekskavatum, kifoz ve skolyoz gibi iskelet
anormalliklerine sık rastlanır.
Tanı
MEN Ha ve llb’de ortaya çıkan ilk anormallik olması nedeniyle MTC için tanısal olan bazal yada stimüle yükselmiş serum kalsitonin düzeyleri tanıda önemlidir. Normalde 200 pg/ml olan kalsitonin seviyesi klinik olarak palpe edilebilen MTC’de 1000 pg/ml’nin üzerine çıkar. Risk altındaki vakalarda MTC’nin erken tanısı için kalsiyum infüzyonu yada pentagastrin provakatif ajan olarak kullanılabilir. Klinik bulgusu olmayan ve bu şekilde saptanan MTC’li hastalar gençtir, küçük primer tümörleri vardır ve pozitif lenf nodu insidansları düşüktür. Total tiroidektominin ardından genellikle kür olurlar. Bu
nedenle risk altındaki hastalarda yıllık provakasyon testleri 5 yaş altında başlatılmalı ve 40-45 yaş üzerine kadar sürdürülmelidir. MEN Ha ve llb’de feokromasitoma tanısı idrarla katekolamin ve metabolitlerinin atılımının biyokimyasal olarak ölçülmesiyle konulmaktadır. Feokromasitoma
bulgusu olanlarda 24 saatlik idrarda total üriner katekolaminlerin, epinefrin, norepinefrin, metanefrin ve vanillimandelik asit (VMA) ölçümü yapılmalıdır. MEN
ila ve IIt» de tiroidektomi yapılmadan önce feokromasitomanın ekarte edilmesi gereklidir. Feokromasitoma MTCli hastalarda mevcutsa önce
adrenalektomi, 1-2 hafta sonra da tiroidektomi yapılmalıdır. MR, 1131-metaiodobenzil-guanidin ileyapılan sintigrafiler diğer tanı metodlarıdır.
Hiperparatiroidizm tanısı plazma kalsiyum konsantrasyonlanndaki yükselme ile konulur. Hasta hiperkalsemikse paratiroid hormon düzeyinin yükselmesi tanıyı destekler. DNA polimorfizm analizleriyle genetik tarama etkilenmiş hastaların erken saptanmasında ve MTC gelişimi açısından sıkı takip
altında tutulmasına yardımcı olur.
MEN TİP İla ve llb’DE CERRAHİ TEDAVİ
Feokromasitoma
Feokromasitoma saptandığında bilateral subkostal insizyonla her iki adrenal, sempatik zincir ve Zuckerkandl organı eksplore edilmelidir. Bilateral
feokromasitomalar bilateral adrenalektomi ile tedavi edilirler. Unilateral feokromasitomada diğer adrenal normal olarak palpe ediliyorsa unilateral adrenalektomi yapılabilir, ancak bu hastalar, diğer bezde rekürrens
açısından 6 ay-1 yıllık intervallerle takip edilmelidir. %30′luk bir rekürrens oranı vardır. Preoperatif olarak feokromasitomalı hastalara estetik fenoksibenzaminle alfa adrenerjik blokaj yapılır. Beta adrenerjik blokaj taşi kardi ve aritmi varsa gereklidir. Tümörün manipülasyonuyla oluşan hipertansiyonun kontrolü sodyum nitroprussid yada fentolamin ile sağlanır.
Medüller Tiroid Karsinoması
Familyal yada sporadik MTC’nin tedavisi total tiroidektomidir. Boynun santral kompartmanındaki nodlann (juguler venler arasındaki ve hyoid kemikten
sternal çentiğe kadar olan) klinik bulgusu olan yada okült MTC’de diseksiyonu gereklidir. Makroskopik rejyonel lenf nodu metastazı olan hastalara ipsilateral boyun diseksiyonu yapılır. Postoperatif olarak rezidüel
yada rekürren MTC, serum kalsitonin düzeylerinin ölçülmesi yada kalsiyum pentagastrin stimülasyonu ile hızla saptanabilir.
Hiperparatiroidizm
MEN Ila’da ve primer hiperparatiroidizmde karakteristik paratiroid lezyonu dört bezin hiperplazisidir. Bazı cerrahlar subtotal (3.5 bez) paratiroidektomiyi tercih ederler. Bir kısmı ise otograft paratiroid dokusunun ön kol kasına yerleştirilmesi ile yapılan total paratiroidektomiyi tercih etmektedirler.
MEN TİP İla ve llb’DE PROGNOZ MEN Ha ve Ilb de prognoz MTC’ye dayanır. MTC, orta gradeli bir tiroid karsinomasıdır. MTC, farklı MEN
sendromlarında ve farklı hastalarda farklı saldırganlık göstermektedir. MEN llb’de MTC çok agressifKr ve hastalar genç yaşta ölürler. MEN Ila’da ise iyi huyludur ve yavaş ilerler. Rezektabl olmayan metastatik MTC’nin ideal
tedavisi net değildir. MTC, radyasyon tedavisine relatif olarak rezistandır. Değişik kemoterapötik ajanlara karşı önemli bir yanıt vermez. MTC’nin erken tanısı ve