Spesifik bir lezyonun ortaya konması halinde ise lezyona özel tetkik ve cerrahi girişimin planlanmasına yönelik çalışmalar yapılır. Lezyonların bu özellikleri aşağıda verilmiştir.
Feokromasitoma
Adrenal medulla’nın nadir görülen bir tümörüdür. Ani başlangıç göstermesi tanıyı güç-leştirebilir. Hastalarda paroksismal veya sürekli hipertansiyonla birlikte terleme, başağnsı, ensefalopati ve kalp yetmezliği görülebilir.
Feokromasitoma tüm hipertansiyonlu hastalar arasında % 0.1-0.6 oranında görülür. Hastalığın şiddetli seyri ve tedavi edilmezse yüksek mortalite göstermesi, erken tam ve tümörün cerrahi eksizyonunu gerektirmektedir.
Vakaların %7-23′ünde tümör malign olabilmektedir. Tümörün benign/malign ayırımı oldukça güçtür ve sadece lokal agresiv yayılım ve metastazların lazer epilasyon ankara varlığında kesin maligniteden söz edilir. Tümörün adrenal gland yerleşimi % 87 oranında görülür. Ekstraadrenal yerleşim % 13 oranındadır. Hastalann yaklaşık % 10-15′inde tümör bilateral yerleşimlidir ve genellikle nörofibromatozis, multipl endokrin neoplazi (MEN) tip II sendromu ve
nadiren de von Hippel-Lindau sendromu ile birlikte görülebilir. Medüller tümörler hem epinefrin hem de norepinefrin salgılarken, ekstrarenal yerleşimli olanlar genellikle pür norepinefrin salgılamaktadır. Feokromasitoma varlığında kuşkulanıldığı durumlarda serum ve idrarda katekolamin düzeyleri araştırılmalıdır. Son çalışmalarda plazma katekolamin
düzeylerinin tanı değerinin, idrar katekolamin veya metabolitlerinin saptanan değerlerinden daha yüksek olduğunu ortaya koymuştur. Biyokimyasal tetkikler sonucu feokromasitoma kanıtları ortaya çıkarılınca, bundan sonra İVp CT scan veya venöz kan örnekleme teknikleri ile tümörün lokalizasyonunun saptanması gerekmektedir. İVP vakaların ancak yarısında tanı koydurucu olabileceğinden, yerini yeni görüntüleme yöntemlerine bırakmıştır. CT scan, adrenal kitlelerin saptanmasında yüksek spesifrle ve sensitivite’si nedeniyle genellikle tercih edilmektedir. Serum katekolaminleri
yüksek veya tümör lokalize edilebilmişse tanı tam olarak konmuş demektir. Sintigrafîk yöntemlerden îyot-131
Metaliodo Benzil Guanidine (MIBG)
feokromasitoma’ların lokalize edilmesinde % 90 doğruluk oranında sonuçlar vermektedir. Bu yöntem özellikle, biyokimyasal olarak tümör kanıtlarının
bulunup, tümörün lokalize edilemediği durumlarda değer kazanır.
Tedavide transabdominal adrenalektomi ve her iki glandın eksplorasyonu tercih edilen cerrahi yaklaşımdır. Ekstraadrenal yerleşimli tümörler için paraspinöz alan, mesane ve Zuckerkandl glandlarının araştırılması
gerekir. Rezeksiyonun genişliği; tümörün çapı, lokal invazyonun derecesi ve metastazların varlığına göre değişmektedir.
Benign tümör rezeksiyonlannın sonuçlan mükemmeldir ve hasta normal bir yaşam sürdürebilmektedir. Malign tümörlerde prognoz iyi değildir. Beş yıllık sağkalım oranı % 44,5 yıllık hastalıksız dönem oranı % 19′dur.
Ekstraadrenal yerleşimli lezyonlarda inoperabilite riskinin ve rezeksiyon sonrası rekürrens riskinin yüksek olması nedeniyle prognoz daha da kötü olmaktadır. Tümörün anrezektabl olduğu durumlarda; bir alfa bloker olan
fenoksi-benzamine veya katekolamin sentezi inhibe eden alfa-methv-l-tyrosine uzun süreli medikal tedaviolarak kullanılabilir.
Primer Hiperaldosteronizm Adrenal korteks zona glomeruloza tabakasının bir tümörüdür. Aşın aldosteron salgısı, hipokalemi, hipernatremi,
hipervolemi ve hipertansiyonla karakterizedir. Klinik olarak hastada başağnsı, kas zafiyeti ve halsizlik ortaya çıkar. Hastaların çoğu 30-50 yaş grubundaki kadınlardır. Laboratuvar tetkiklerinde; idrar potasyum
atılımının arttığı, serum sodyum ve bikarbonat düzeyinin yükseldiği saptanır. Sodyum kısıtlanması ve furosemid verilmesinden sonra plazma renin düzeyinin düşmesi tanısal bir test olarak kullanılabilir. Yine, tuz yüklenmesinden sonra aldosteron supresyonunun sağlanamaması da tanıya katkı sağlayan bir testtir. Plazma renin düzeyinin düşük
olması yanında serumda aldosteron düzeyinin yüksek bulunması, hiperaldosteronizm tanısında % 95 oranında doğruluk sağlar.
Tümör lokalizasyonunun saptanmasında CT scan öncelikle başvurulan görüntüleme yöntemidir. Anjiyografî ve adrenal ven kanı örneklemeleri, kuşkulu vakalarda uygulanmaktadır. Renal anjiyografî ise
tümörün lokalize edilemediği vakalarda uygulanmalıdır. Tedavi, cerrahi girişimle tümörün çıkartılma-sı ile mümkündür. Adenomun çıkartılması % 60-90 tam iyileşme sağlamaktadır. Başarısız sonuçlarda hipertansiyonun
devam etmesi ya önceden var olabilen primer hipertansiyon’a veyahut da uzun süre devam eden sekonder hipertansiyon sonucu gelişen böbrek hasarına bağlı olabilmektedir. Diffüz kortikal hiperplazi bulunan
vakalarda, adrenalektomiye iyi cevap alınamaz. Preoperatif dönemde sprinolakton kan basıncını etkili bir şekilde düşürebiliyorsa bu vakalarda cerrahi eksizyon başarılı sonuçlar vermektedir. Bu tedaviye
başarılı sonuçlar alınamayan vakalarda medikal tedaviye devam edilmesinde yarar vardır. Adrenal hiperplazi bulunan vakalarda bilateral adrenalektomi, hastalann semptomlan gidermek için uygulanmalıdır.
HiperadrenokorHsizm Hipertansiyon, trunkal obesite, amenore ve
hirsutizm ile karakterize bir hastalıktır. Önceleri pitiuter kökenli olarak düşünülen hastalığın adrenal kökenli olabileceği de ortaya çıkmıştır. Daha sonraki araştırmalarAort Koarktasyonu Aortanın, duktus arteriosus distal veya proksimalinde, doğumsal darlığı, bebek ve çocuklarda ortaya çıkan
hipertansiyonun en sık rastlanan sebebidir. Aortadaki daralma kan akımına karşı direncin artmasına ve hipertansiyona neden olmaktadır. Bunun yanında renal arter perfüzyonu azalmakta, sekonder
hiperreninemi ve anjiyotensin II formasyonu, hipertansiyonun gelişmesinde rol oynamaktadır. Tüm torasik ve abdominal aortanın olduğu kadar, intestinal
ve renal damarlarla da tutulmayı mümkündür. Hipertansiyonla birlikte nörofibromatozis’i bulunan hastalarda hem torasik hem de abdominal aortada koarktasyon bulunma olasılığı yüksektir.
Tanıda üst ve alt ekstremite kan basınçlarının ölçülmesi önemlidir. Üst ve alt ekstremitelerde 20-40 mmHg’lık bir basınç farkı önemli bir kanıttır. Çocuk ve
erişkinlerde vücudun üst kısmının gelişmiş, alt kısmının ise atrofik kalması önemli bir bulgudur. Sistolik prekordial üfürüm, EKG’de sol ventrikül hipeıtrofîsi, direk grafilerde kostalarda çentikleşme ve akciğer grafilerinde “3″
konfigürasyonu, aorta koarktasyonunun klasik bulgularıdır. Arteriografî kesin tam ve cerrahi girişim planının yapılması için gereklidir.
Tedavide daha çok, daralan kısmın epilasyon rezeksiyonu ile primer anastomoz veya greft interpozisyonu tercih edilen uygulamalardır. Tedavi edilmeyen vakalarda mortalite % 60 civarındadır. Hastalığın ideal tedavi yaşı 6-
16 arasındadır. Medikal tedavinin etkin olamadığı ve dekompanse kalp yetmezliğinin geliştiği durumlarda erken cerrahi girişim planlanmalıdır.
Cerrahi tedavi optimal yaş grubunda yapılırsa kür
oranı % 95, ameliyatın mortalite ri ski ise % 1-3 civarındadır. Hastanın yaşı arttıkça mortalite riski de artmaktadır. Geç dönemde uygulanan ameliyatlar teknik olarak da güçleşmektedir. Yine geç vakalarda, hipertansiyonun devam ettiği durumlarda, koarktasyonun düzeltilmesine rağmen tansiyonun
yüksek kalma eğilimi artmaktadır.
RENOVASKÜLER HİPERTANSİYON
Renovasküler hipertansiyon (RVH), sistolik ve diastolik kan basıncının yükselmesiyle beraber, renal arterde tıkayıcı bir hastalığın bulunması olarak tarif edilebilir.
Etyolop
Arteriosklerozis Obliterans (ASO); Renal arter tıkayıcı hastalıklannın %80′ini oluşturmaktadır, primer olarak 55- 75 yaş grubundaki erkeklerde ortaya çıkar. Fibromüsküler Displazi (FAAD): RVH vakalarının % 18′ini oluşturmaktadır. Primer olarak genç insanlanın